Idiopatisk lungefibrose

Idiopatisk lungefibrose (IPF) er arrdannelse eller tykkelse i lungene uten kjent årsak.

Helsepersonell vet ikke hva som forårsaker IPF eller hvorfor noen utvikler det. Idiopatisk betyr at årsaken ikke er kjent. Tilstanden kan skyldes at lungene reagerer på en ukjent substans eller skade. Gener kan spille en rolle i utviklingen av IPF. Sykdommen forekommer oftest hos personer mellom 60 og 70 år. IPF er mer vanlig hos menn enn kvinner.

Når du har IPF, blir lungene arrede og stivne. Dette gjør det vanskelig for deg å puste. Hos de fleste forverres IPF raskt over måneder eller noen få år. I andre forverres IPF over mye lengre tid.

Symptomene kan omfatte noe av det følgende:

• Brystsmerter (noen ganger)
• Hoste (vanligvis tørr)
• Kan ikke være så aktiv som før
• Kortpustethet under aktivitet (dette symptomet varer i måneder eller år, og over tid kan det også forekomme når du er i ro)
• Svimmelhet
• Gradvis vekttap

Leverandøren vil gjøre en fysisk undersøkelse og spørre om din medisinske historie. Du vil bli spurt om du har blitt utsatt for asbest eller andre giftstoffer, og om du har vært røyker.

Den fysiske eksamen kan oppdage at du har:

• Unormale pustelyder kalles knitrende
• Blåaktig hud (cyanose) rundt munnen eller neglene på grunn av lite oksygen (med avansert sykdom)
• Forstørrelse og krumning av neglen baser, kalt clubbing (med avansert sykdom)

Tester som hjelper til med å diagnostisere IPF inkluderer følgende:

• Bronkoskopi
• CT-skanning med høy oppløsning på brystet (HRCT)
• Røntgen av brystet
• Ekkokardiogram
• Målinger av oksygenivået i blodet (arterielle blodgasser)
• Lungefunksjonstester
• 6 minutters gange test
• Tester for autoimmune sykdommer som revmatoid artritt, lupus eller sklerodermi
• Åpen lunge (kirurgisk) lungebiopsi

Det er ingen kjent kur mot IPF.

Behandlingen er rettet mot å lindre symptomer og redusere sykdomsprogresjonen:

• Pirfenidon (Esbriet) og nintedanib (Ofev) er to medisiner som behandler IPF. De kan bidra til å redusere lungeskader.
• Mennesker med lave oksygenivåer i blodet trenger oksygenstøtte hjemme.
• Lungerehabilitering vil ikke kurere sykdommen, men det kan hjelpe folk med å trene med mindre pustevansker.

Å gjøre endringer i hjemmet og livsstilen kan bidra til å håndtere puste symptomer. Hvis du eller noen familiemedlemmer røyker, er det på tide å stoppe.

En lungetransplantasjon kan vurderes for noen mennesker med avansert IPF.

Du kan lette stresset ved sykdom ved å bli med i en støttegruppe. Å dele med andre som har vanlige erfaringer og problemer kan hjelpe deg til ikke å føle deg alene.

Mer informasjon og støtte for personer med IPF og deres familier finner du på:

• Pulmonary Fibrosis Foundation - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• American Lung Association - www.lung.org/support-and-community/

IPF kan forbedre seg eller holde seg stabil i lang tid med eller uten behandling. De fleste blir verre, selv med behandling.

Når puste symptomer blir mer alvorlige, bør du og leverandøren diskutere behandlinger som forlenger livet, for eksempel lungetransplantasjon. Diskuter også planlegging av forhåndsomsorg.

Komplikasjoner av IPF kan omfatte:

• Unormalt høye nivåer av røde blodlegemer på grunn av lave oksygenivåer i blodet
• Kollapset lunge
• Høyt blodtrykk i arteriene i lungene
• Respirasjonssvikt
• Cor pulmonale (høyresidig hjertesvikt)
• Død

Ring leverandøren din med en gang hvis du har noe av følgende:

• Puste som er vanskeligere, raskere eller grunnere (du klarer ikke å puste dypt)
• Å lene seg fremover når du sitter for å puste komfortabelt
• Hyppig hodepine
• Søvnighet eller forvirring
• Feber
• Mørkt slim når du hoster
• Blå fingertupper eller hud rundt neglene

Idiopatisk diffus interstitiell lungefibrose; IPF; Lungefibrose; Kryptogen fibroserende alveolitt; CFA; Fibroserende alveolitt; Vanlig interstitiell lungebetennelse; UIP

• Bruker oksygen hjemme

• Spirometri
• Klubb
• Luftveiene

Nettstedet for National Heart, Lung and Blood Institute. Idiopatisk lungefibrose. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Tilgang 13. januar 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Interstitiell lungesykdom. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. En offisiell ATS / ERS / JRS / ALAT retningslinje for klinisk praksis: behandling av idiopatisk lungefibrose. En oppdatering av retningslinjene for klinisk praksis for 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopatisk interstitiell lungebetennelse. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, red. Murray og Nadels lærebok for respiratorisk medisin. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapittel 63.

Silhan LL, Danoff SK. Ikke-farmakologisk terapi for idiopatisk lungefibrose. I: Collard HR, Richeldi L, red. Interstitiell lungesykdom. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapittel 5.