Somatostatinomas

Innhold

• Symptomer på somatostatinom
• Årsaker og risikofaktorer for somatostatinomer
• Hvordan diagnostiseres disse svulstene?
• Hvordan blir de behandlet?
• Tilknyttede tilstander og komplikasjoner
• Overlevelsesrate for somatostatinomer

Oversikt

Et somatostatinom er en sjelden type nevroendokrin svulst som vokser i bukspyttkjertelen og noen ganger tynntarmen. En nevroendokrin svulst er en som består av hormonproduserende celler. Disse hormonproduserende cellene kalles holmeceller.

Et somatostatinom utvikler seg spesifikt i delta holmen celle, som er ansvarlig for å produsere hormonet somatostatin. Svulsten får disse cellene til å produsere mer av dette hormonet.

Når kroppen din produserer ekstra somatostatinhormoner, slutter den å produsere andre bukspyttkjertelhormoner. Når de andre hormonene blir knappe, fører det til slutt til at symptomene dukker opp.

Symptomer på somatostatinom

Symptomene på somatostatinom begynner vanligvis milde og øker i alvorlighetsgrad. Disse symptomene er lik de som er forårsaket av andre medisinske tilstander. Av denne grunn er det viktig at du avtaler med legen din for å få en riktig diagnose. Dette bør sikre riktig behandling for medisinsk tilstand som ligger til grunn for symptomene dine.

Symptomene forårsaket av somatostatinom kan omfatte følgende:

• smerter i magen (vanligste symptom)
• diabetes
• uforklarlig vekttap
• gallestein
• steatorrhea, eller fet avføring
• tarmblokkering
• diaré
• gulsott eller gul hud (mer vanlig når somatostatinom er i tynntarmen)

Andre medisinske tilstander enn somatostatinom kan forårsake mange av disse symptomene. Dette er ofte tilfelle, da somatostatinomer er så sjeldne. Imidlertid er legen din den eneste som kan diagnostisere den eksakte tilstanden bak dine spesifikke symptomer.

Årsaker og risikofaktorer for somatostatinomer

Hva som forårsaker somatostatinom er foreløpig ukjent. Imidlertid er det noen risikofaktorer som kan føre til somatostatinom.

Denne tilstanden, som kan ramme både menn og kvinner, oppstår vanligvis etter fylte 50 år. Følgende er noen andre mulige risikofaktorer for nevroendokrine svulster:

• en familiehistorie av multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN1), en sjelden type kreftsyndrom som er arvelig
• nevrofibromatose
• von Hippel-Lindau sykdom
• tuberøs sklerose

Hvordan diagnostiseres disse svulstene?

Diagnosen må stilles av en lege. Legen din vil vanligvis starte diagnoseprosessen med en fastende blodprøve. Denne testen sjekker for et forhøyet somatostatinnivå. Blodprøven følges ofte av en eller flere av følgende diagnostiske skanninger eller røntgenbilder:

• endoskopisk ultralyd
• CT skann
• octreoscan (som er en radioaktiv skanning)
• MR-skanning

Disse testene lar legen din se svulsten, som kan være enten kreft eller ikke-kreft. Flertallet av somatostatinomer er kreft. Den eneste måten å avgjøre om svulsten din er kreft, er med kirurgi.

Hvordan blir de behandlet?

Et somatostatinom behandles oftest ved å fjerne svulsten gjennom kirurgi. Hvis svulsten er kreft og kreften har spredt seg (en tilstand som kalles metastase), kan det hende at kirurgi ikke er et alternativ. I tilfelle metastase, vil legen behandle og håndtere hvilke symptomer somatostatinom kan forårsake.

Tilknyttede tilstander og komplikasjoner

Noen av tilstandene som er forbundet med somatostatinomer kan omfatte følgende:

• von Hippel-Lindau syndrom
• MEN1
• nevrofibromatose type 1
• sukkersyke

Somatostatinomer finnes vanligvis på et senere tidspunkt, noe som kan komplisere behandlingsalternativene. I et sent stadium er det mer sannsynlig at kreftsvulster allerede har metastasert. Etter metastase er behandlingen begrenset, fordi kirurgi vanligvis ikke er et alternativ.

Overlevelsesrate for somatostatinomer

Til tross for somatostatinomas sjeldne natur, er utsiktene gode for den 5-årige overlevelsesraten. Når et somatostatinom kan fjernes kirurgisk, er det nesten 100 prosent overlevelsesrate fem år etter fjerning. Fem års overlevelsesrate for de som ble behandlet etter at somatostatinom har metastasert, er 60 prosent.

Nøkkelen er å få en diagnose så tidlig som mulig. Hvis du har noen av symptomene på somatostatinom, bør du avtale med legen din så snart som mulig. Diagnostisk testing vil kunne bestemme den spesifikke årsaken til symptomene dine.

Hvis legen din finner ut at du har somatostatinom, desto bedre blir prognosen din jo tidligere du begynner behandlingen.