Alt du trenger å vite om pulmonal arteriell hypertensjon

Innhold

• Symptomer på pulmonal arteriell hypertensjon
• Årsaker til pulmonal arteriell hypertensjon
• Diagnose av pulmonal arteriell hypertensjon
• Behandling av pulmonal arteriell hypertensjon
• Medisiner
• Kirurgi
• Livsstilsendringer
• Forventet levetid med pulmonal arteriell hypertensjon
• Stadier av pulmonal arteriell hypertensjon
• Andre typer pulmonal hypertensjon
• Prognose for pulmonal arteriell hypertensjon
• Lungehypertensjon hos nyfødte
• Retningslinjer for pulmonal arteriell hypertensjon
• Spørsmål:
• EN:

Hva er primær arteriell hypertensjon?

Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH), tidligere kjent som primær pulmonal hypertensjon, er en sjelden type høyt blodtrykk. Det påvirker lungearteriene og kapillærene. Disse blodkarene fører blod fra nedre høyre kammer i hjertet (høyre ventrikkel) inn i lungene.

Når trykket i lungearteriene og mindre blodkar bygger seg opp, må hjertet ditt jobbe hardere for å pumpe blod til lungene. Over tid svekker dette hjertemuskelen. Etter hvert kan det føre til hjertesvikt og død.

Det er ingen kjent kur mot PAH, men behandlingsmuligheter er tilgjengelige. Hvis du har PAH, kan behandling bidra til å lindre symptomene dine, redusere sjansen for komplikasjoner og forlenge livet ditt.

Symptomer på pulmonal arteriell hypertensjon

I de tidlige stadiene av PAH har du kanskje ikke merkbare symptomer. Når tilstanden blir verre, vil symptomene bli mer merkbare. Vanlige symptomer inkluderer:

• pustevansker
• utmattelse
• svimmelhet
• besvimelse
• brysttrykk
• brystsmerter
• rask puls
• hjertebank
• blåaktig fargetone på leppene eller huden
• hevelse i anklene eller bena
• hevelse med væske inne i magen, spesielt i de senere stadiene av tilstanden

Det kan være vanskelig å puste under trening eller andre typer fysisk aktivitet. Til slutt kan puste bli vanskelig også i perioder med hvile. Finn ut hvordan du gjenkjenner symptomer på PAH.

Årsaker til pulmonal arteriell hypertensjon

PAH utvikler seg når lungearteriene og kapillærene som fører blod fra hjertet til lungene, blir innsnevret eller ødelagt. Dette antas å være utløst av en rekke relaterte forhold, men den eksakte årsaken til hvorfor PAH oppstår er ukjent.

I omtrent 15 til 20 prosent av tilfellene arves PAH, ifølge National Organization for Rare Disorders (NORD). Dette innebærer genetiske mutasjoner som kan forekomme i BMPR2 gen eller andre gener. Mutasjonene kan deretter overføres gjennom familier, slik at personen med en av disse mutasjonene kan ha potensial til senere å utvikle PAH.

Andre potensielle forhold som kan være forbundet med å utvikle PAH inkluderer:

• kronisk leversykdom
• medfødt hjertesykdom
• visse bindevevssykdommer
• visse infeksjoner, for eksempel HIV-infeksjon eller schistosomiasis
• visse giftstoffer eller medisiner, inkludert visse rekreasjonsmedikamenter (metamfetamin) eller for tiden ikke-markedsførte appetittdempende midler

I noen tilfeller utvikler PAH seg uten kjent årsak. Dette er kjent som idiopatisk PAH. Oppdag hvordan idiopatisk PAH diagnostiseres og behandles.

Diagnose av pulmonal arteriell hypertensjon

Hvis legen din mistenker at du kan ha PAH, vil de sannsynligvis bestille en eller flere tester for å vurdere lungearteriene og hjertet ditt.

Test for diagnostisering av PAH kan omfatte:

• elektrokardiogram for å se etter tegn på belastning eller unormale rytmer i hjertet ditt
• ekkokardiogram for å undersøke hjertets struktur og funksjon og måle lungearterietrykket
• røntgen av brystet for å lære om lungearteriene eller det nedre høyre kammeret i hjertet ditt er forstørret
• CT-skanning eller MR-skanning for å se etter blodpropp, innsnevring eller skade i lungearteriene
• høyre kateterisering for å måle blodtrykket i lungearteriene og høyre ventrikkel i hjertet
• lungefunksjonstest for å vurdere kapasiteten og strømmen av luft inn og ut av lungene
• blodprøver for å se etter stoffer assosiert med PAH eller andre helsemessige forhold

Legen din kan bruke disse testene for å se etter tegn på PAH, samt andre potensielle årsaker til symptomene dine. De vil prøve å utelukke andre potensielle årsaker før de diagnostiserer PAH. Få mer informasjon om denne prosessen.

Behandling av pulmonal arteriell hypertensjon

For tiden er det ingen kjent kur mot PAH, men behandling kan lette symptomene, redusere risikoen for komplikasjoner og forlenge levetiden.

Medisiner

For å hjelpe deg med å håndtere tilstanden din, kan legen din foreskrive ett eller flere av følgende medisiner:

• prostacyklinbehandling for å utvide blodårene
• oppløselige guanylatsyklase-stimulatorer for å utvide blodårene
• endotelinreseptorantagonister for å blokkere aktiviteten til endotelin, et stoff som kan forårsake innsnevring av blodårene
• antikoagulantia for å forhindre dannelse av blodpropp

Hvis PAH er relatert til en annen helsetilstand i ditt tilfelle, kan legen din foreskrive andre medisiner for å behandle denne tilstanden. De kan også justere medisiner du tar for øyeblikket. Finn ut mer om legemidlene som legen din kan forskrive.

Kirurgi

Avhengig av hvor alvorlig tilstanden din er, kan legen din anbefale kirurgisk behandling. Atriell septostomi kan gjøres for å redusere trykket på høyre side av hjertet ditt, og en lunge eller hjerte- og lungetransplantasjon kan erstatte det eller de skadede organene.

I en atriell septostomi vil legen din sannsynligvis lede et kateter gjennom en av dine sentrale årer til det øvre høyre kammeret i hjertet ditt. I øvre kammer septum (stripen av vev mellom høyre og venstre side av hjertet), som går gjennom fra høyre til venstre øvre kammer, vil de skape en åpning. Deretter vil de blåse opp en liten ballong ved tuppen av kateteret for å utvide åpningen og føre til at blod kan strømme mellom de øvre kamrene i hjertet ditt, og avlaster trykket på høyre side av hjertet ditt.

Hvis du har et alvorlig tilfelle av PAH som er relatert til alvorlig lungesykdom, kan en lungetransplantasjon anbefales. I denne prosedyren vil legen din fjerne en eller begge lungene og erstatte dem med lunger fra en organdonor.

Hvis du også har alvorlig hjertesykdom eller hjertesvikt, kan legen din anbefale hjertetransplantasjon i tillegg til lungetransplantasjon.

Livsstilsendringer

Livsstilsendringer for å justere kosthold, treningsrutine eller andre daglige vaner kan bidra til å redusere risikoen for PAH-komplikasjoner. Disse inkluderer:

• spise et sunt kosthold
• trener regelmessig
• gå ned i vekt eller opprettholde en sunn vekt
• slutte å røyke tobakk

Å følge legens anbefalte behandlingsplan kan bidra til å lindre symptomene dine, redusere risikoen for komplikasjoner og forlenge livet ditt. Lær mer om behandlingsalternativene for PAH.

Forventet levetid med pulmonal arteriell hypertensjon

PAH er en progressiv tilstand, noe som betyr at den blir verre over tid. Noen mennesker kan se at symptomene blir verre raskere enn andre.

En 2015-studie publisert i undersøkte fem års overlevelsesrate for personer med forskjellige stadier av PAH og fant at når tilstanden utvikler seg, reduseres fem års overlevelsesrate.

Her er fem års overlevelsesrate forskere fant for hvert trinn.

• Klasse 1: 72 til 88 prosent
• Klasse 2: 72 til 76 prosent
• Klasse 3: 57 til 60 prosent
• Klasse 4: 27 til 44 prosent

Selv om det ikke finnes en kur, har nylige fremskritt innen behandling bidratt til å forbedre utsiktene for mennesker med PAH. Lær mer om overlevelsesraten for personer med PAH.

Stadier av pulmonal arteriell hypertensjon

PAH er delt inn i fire trinn basert på alvorlighetsgraden av symptomene.

I henhold til kriterier etablert av Verdens helseorganisasjon (WHO), klassifiseres PAH i fire funksjonelle stadier:

• Klasse 1. Tilstanden begrenser ikke din fysiske aktivitet. Du opplever ingen merkbare symptomer i perioder med vanlig fysisk aktivitet eller hvile.
• Klasse 2. Tilstanden begrenser din fysiske aktivitet litt. Du opplever merkbare symptomer i perioder med vanlig fysisk aktivitet, men ikke i hvileperioder.
• Klasse 3. Tilstanden begrenser din fysiske aktivitet betydelig. Du opplever symptomer i perioder med lett fysisk anstrengelse og vanlig fysisk aktivitet, men ikke i hvileperioder.
• Klasse 4. Du kan ikke utføre noen form for fysisk aktivitet uten symptomer. Du opplever merkbare symptomer, selv i hvileperioder. Tegn på høyresidig hjertesvikt har en tendens til å forekomme i dette stadiet.

Hvis du har PAH, vil tilstanden av tilstanden påvirke legens anbefalte behandlingsmetode. Få den informasjonen du trenger for å forstå hvordan denne tilstanden utvikler seg.

Andre typer pulmonal hypertensjon

PAH er en av fem typer pulmonal hypertensjon (PH). Det er også kjent som gruppe 1 PAH.

Andre typer PH inkluderer:

• Gruppe 2 PH, som er knyttet til visse forhold som involverer venstre side av hjertet ditt
• Gruppe 3 PH, som er forbundet med visse pusteforhold i lungene
• Gruppe 4 PH, som kan forårsakes av kroniske blodpropp i karene til lungene
• Gruppe 5 PH, som kan skyldes en rekke andre helsemessige forhold

Noen typer PH kan behandles mer enn andre. Ta deg tid til å lære mer om de forskjellige typene PH.

Prognose for pulmonal arteriell hypertensjon

De siste årene har behandlingsmulighetene blitt bedre for personer med PAH. Men det er fortsatt ingen kur for tilstanden.

Tidlig diagnose og behandling kan bidra til å bedre symptomene dine, redusere risikoen for komplikasjoner og forlenge livet ditt med PAH. Les mer om effektene behandlingen kan ha på utsiktene dine med denne sykdommen.

Lungehypertensjon hos nyfødte

I sjeldne tilfeller påvirker PAH nyfødte spedbarn. Dette er kjent som vedvarende pulmonal hypertensjon hos nyfødte (PPHN). Det skjer når blodkarene som går til babyens lunger ikke utvides ordentlig etter fødselen.

Risikofaktorer for PPHN inkluderer:

• fosterinfeksjoner
• alvorlig nød under levering
• lungeproblemer, for eksempel underutviklede lunger eller respiratorisk nødsyndrom

Hvis babyen din får diagnosen PPHN, vil legen deres prøve å utvide blodårene i lungene med supplerende oksygen. Legen kan også trenge å bruke en mekanisk ventilator for å støtte babyens puste.

Riktig og betimelig behandling kan bidra til å redusere babyens risiko for utviklingsforsinkelser og funksjonshemninger, noe som kan bidra til å forbedre sjansen for å overleve.

Retningslinjer for pulmonal arteriell hypertensjon

I 2014 slapp American College of Chest Physicians for behandling av PAH. I tillegg til andre anbefalinger, anbefaler disse retningslinjene at:

• Personer som har risiko for å utvikle PAH og de med klasse 1 PAH, bør overvåkes for utvikling av symptomer som kan kreve behandling.
• Når det er mulig, bør personer med PAH evalueres ved et medisinsk senter som har ekspertise i å diagnostisere PAH, optimalt før du starter behandlingen.
• Personer med PAH bør behandles for helsemessige forhold som kan bidra til sykdommen.
• Personer med PAH bør vaksineres mot influensa og pneumokokk lungebetennelse.
• Personer med PAH bør unngå å bli gravid. Hvis de blir gravide, bør de få pleie fra et tverrfaglig helseteam som inkluderer spesialister med ekspertise innen pulmonal hypertensjon.
• Personer med PAH bør unngå unødvendig kirurgi. Hvis de må opereres, bør de få pleie fra et tverrfaglig helseteam som inkluderer spesialister med ekspertise innen pulmonal hypertensjon.
• Personer med PAH bør unngå eksponering for store høyder, inkludert flyreiser. Hvis de må utsettes for høye høyder, bør de bruke ekstra oksygen etter behov.

Disse retningslinjene gir en generell oversikt over hvordan du skal ta vare på mennesker med PAH. Din individuelle behandling vil avhenge av din medisinske historie og symptomene du opplever.

Spørsmål:

Er det noen skritt noen kan ta for å forhindre utvikling av PAH?

EN:

Pulmonal arteriell hypertensjon kan ikke alltid forhindres. Noen forhold som kan føre til PAH kan imidlertid forebygges eller kontrolleres for å redusere risikoen for å utvikle PAH. Disse tilstandene inkluderer koronarsykdom, hypertensjon, kronisk leversykdom (ofte relatert til fettlever, alkohol og viral hepatitt), HIV og kronisk lungesykdom, spesielt relatert til røyking og miljøeksponering.