Hva er Polycythemia Vera, diagnose, symptomer og behandling

Innhold

• Hva er tegn og symptomer
• Hvordan diagnosen stilles
• Komplikasjoner av polycytemia vera
• 1. Dannelse av blodpropp
• 2. Splenomegali
• 3. Forekomst av andre sykdommer
• Hvordan forhindre komplikasjoner
• Mulige årsaker
• Hvordan behandlingen blir gjort

Polycytemia Vera er en myeloproliferativ sykdom i hematopoietiske celler, som er preget av en ukontrollert spredning av røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater.

Økningen i disse cellene, spesielt røde blodlegemer, gjør blodet tykkere, noe som kan føre til andre komplikasjoner som forstørret milt og økte blodpropper, og dermed øker risikoen for trombose, hjerteinfarkt eller hjerneslag eller til og med forårsaker andre sykdommer som akutt myeloid. leukemi eller myelofibrose.

Behandlingen består i å utføre en prosedyre som kalles flebotomi og administrere medisiner som hjelper til med å regulere antall celler i blodet.

Hva er tegn og symptomer

Det høye antallet røde blodlegemer forårsaker en økning i hemoglobin og blodviskositet, noe som kan forårsake nevrologiske symptomer som svimmelhet, hodepine, økt blodtrykk, synsendringer og forbigående iskemiske ulykker.

I tillegg opplever mennesker med denne sykdommen ofte generalisert kløe, spesielt etter en varm dusj, svakhet, vekttap, tretthet, tåkesyn, overdreven svette, leddhevelse, kortpustethet og nummenhet, kribling, svie eller svakhet hos medlemmene.

Hvordan diagnosen stilles

For å diagnostisere sykdommen, må det utføres blodprøver, som hos personer med polycytemi vera viser en økning i antall røde blodlegemer, og i noen tilfeller en økning i hvite blodlegemer og blodplater, høye nivåer av hemoglobin og lave nivåer av erytropoietin.

I tillegg kan benmargsaspirasjon eller biopsi også utføres for å få en prøve som skal analyseres senere.

Komplikasjoner av polycytemia vera

Det er noen tilfeller av personer med polycytemi vera som ikke viser tegn og symptomer, men noen tilfeller kan gi alvorligere problemer:

1. Dannelse av blodpropp

Økningen i blodtykkelsen og den påfølgende reduksjonen i strømmen og endring i antall blodplater kan føre til dannelse av blodpropp, noe som kan føre til hjerteinfarkt, hjerneslag, lungeemboli eller trombose. Lær mer om hjerte- og karsykdommer.

2. Splenomegali

Milten hjelper kroppen til å bekjempe infeksjoner og hjelper til med å eliminere skadede blodceller. Økningen i antall røde blodlegemer eller til og med andre blodceller gjør at milten må jobbe hardere enn normalt, noe som fører til en økning i størrelse. Se mer om splenomegali.

3. Forekomst av andre sykdommer

Selv om det er sjeldent, kan Polycythemia Vera gi opphav til andre mer alvorlige sykdommer, som myelofibrose, myelodysplastisk syndrom eller akutt leukemi. I noen tilfeller kan benmargen også utvikle progressiv fibrose og hypocellularitet.

Hvordan forhindre komplikasjoner

For å forhindre komplikasjoner, i tillegg til å bli anbefalt å følge behandlingen riktig, er det også viktig å ta en sunnere livsstil, trene regelmessig, noe som forbedrer blodsirkulasjonen og reduserer risikoen for blodpropp. Røyking bør også unngås, da det øker risikoen for hjerteinfarkt og hjerneslag.

I tillegg bør huden behandles godt, for å redusere kløe, bading med varmt vann, bruk en mild dusjgel og allergivenlig krem ​​og unngå ekstreme temperaturer, noe som kan forverre blodsirkulasjonen. For dette bør man unngå soleksponering i varme perioder på dagen og beskytte kroppen mot eksponering for veldig kaldt vær.

Mulige årsaker

Polycytemia Vera oppstår når et JAK2-gen muteres, noe som forårsaker problemer i produksjonen av blodceller. Dette er en sjelden sykdom, som forekommer hos omtrent 2 av hver 100.000 mennesker, vanligvis over 60 år.

Generelt regulerer den sunne organismen produksjonsmengden til hver av de tre typer blodceller: røde, hvite blodlegemer og blodplater, men i Polycythemia Vera er det en overdrevet produksjon av en eller flere typer blodceller.

Hvordan behandlingen blir gjort

Polycythemia vera er en kronisk sykdom som ikke er kur, og behandlingen består i å redusere overflødige blodceller, og i noen tilfeller kan redusere risikoen for komplikasjoner:

Terapeutisk flebotomi: Denne teknikken består i å tappe blod fra venene, som vanligvis er det første behandlingsalternativet for personer med denne sykdommen. Denne prosedyren reduserer antall røde blodlegemer, samtidig som det reduserer blodvolumet.

Aspirin: Legen kan foreskrive aspirin i en lav dose, mellom 100 og 150 mg, for å redusere risikoen for blodpropp.

Legemidler for å redusere blodceller: Hvis flebotomi ikke er tilstrekkelig for at behandlingen skal være effektiv, kan det være nødvendig å ta medisiner som:

• Hydroxyurea, som kan redusere produksjonen av blodceller i benmargen;
• Alpha interferon, som stimulerer immunforsvaret til å bekjempe overproduksjon av blodceller, for folk som ikke reagerer godt på hydroksyurea;
• Ruxolitinib, som hjelper immunforsvaret med å ødelegge tumorceller og kan forbedre symptomene;
• Legemidler for å redusere kløe, for eksempel antihistaminer.

Hvis kløen blir veldig alvorlig, kan det være nødvendig å ta ultrafiolett lysbehandling eller bruke medisiner som paroksetin eller fluoksetin.