Arnold-Chiari syndrom: hva det er, typer, symptomer og behandling

Innhold

• Hovedsymptomer
• Hvordan behandlingen blir gjort

Arnold-Chiari syndrom er en sjelden genetisk misdannelse der sentralnervesystemet er kompromittert og kan føre til balansevansker, tap av motorisk koordinasjon og synsproblemer.

Denne misdannelsen er mer vanlig hos kvinner og oppstår vanligvis under utvikling av fosteret, der cerebellum, som er den delen av hjernen som er ansvarlig for balanse, av ukjent grunn utvikler seg uhensiktsmessig. I følge utviklingen av lillehjernen kan Arnold-Chiari syndrom klassifiseres i fire typer:

• Chiari I: Det er den hyppigste og mest observerte typen hos barn og skjer når lillehjernen strekker seg til en åpning ved bunnen av skallen, kalt foramen magnum, hvor den normalt bare skal passere ryggmargen;
• Chiari II: Det skjer når hjernestammen i tillegg til lillehjernen strekker seg til foramen magnum. Denne typen misdannelse er mer vanlig å se hos barn med ryggmargsbrokk, noe som tilsvarer en svikt i utviklingen av ryggmargen og strukturene som beskytter den. Lær om ryggmargsbrokk;
• Chiari III: Det skjer når lillehjernen og hjernestammen, i tillegg til å strekke seg inn i foramen magnum, når ryggmargen, denne misdannelsen er den mest alvorlige, til tross for at den er sjelden;
• Chiari IV: Denne typen er også sjelden og uforenlig med livet og skjer når det ikke er noen utvikling eller når det er ufullstendig utvikling av lillehjernen.

Diagnosen stilles ut fra avbildningsundersøkelser, som magnetisk resonansavbildning eller computertomografi, og nevrologiske undersøkelser, der legen utfører tester for å vurdere personens motoriske og sensoriske evner, i tillegg til balanse.

Hovedsymptomer

Noen barn som er født med denne misdannelsen, viser kanskje ikke symptomer eller er tilstede når de når ungdomsårene eller voksenlivet, og er vanligere fra 30-årsalderen. Symptomene varierer i henhold til graden av nedsatt nervesystem, og kan være:

• Cervical smerter;
• Muskel svakhet;
• Vanskeligheter i balanse;
• Endring i koordinering;
• Tap av følelse og nummenhet;
• Visuell endring;
• Svimmelhet;
• Økt hjertefrekvens.

Denne misdannelsen er mer vanlig under fostrets utvikling, men det kan sjeldnere forekomme i voksenlivet på grunn av situasjoner som kan redusere mengden cerebrospinalvæske, for eksempel infeksjoner, slag i hodet eller eksponering for giftige stoffer .

Diagnosen av en nevrolog basert på symptomene rapportert av personen, nevrologiske undersøkelser, som muliggjør vurdering av reflekser, balanse og koordinering, og analyse av computertomografi eller magnetisk resonansavbildning.

Hvordan behandlingen blir gjort

Behandlingen utføres i henhold til symptomene og deres alvorlighetsgrad og tar sikte på å lindre symptomene og forhindre at sykdommen utvikler seg. Hvis det ikke er symptomer, er det vanligvis ikke behov for behandling. I noen tilfeller kan imidlertid bruk av medisiner for å lindre smerte anbefales av nevrologen, for eksempel Ibuprofen.

Når symptomene opptrer og er mer alvorlige, og som forstyrrer personens livskvalitet, kan nevrologen anbefale en kirurgisk prosedyre, som gjøres under generell anestesi, for å dekomprimere ryggmargen og tillate sirkulasjon av den flytende cerebrospinalvæsken. I tillegg kan fysioterapi eller ergoterapi anbefales av nevrologen for å forbedre motorisk koordinering, tale og koordinering.