Faktor VII-mangel

Innhold

• Hvilken rolle spiller faktor VII i normal blodpropp?
• 1. Vasokonstriksjon
• 2. Dannelse av en blodplateplugg
• 3. Dannelse av en fibrinplugg
• 4. Sårheling og ødeleggelse av fibrinpluggen
• Hva forårsaker faktor VII-mangel?
• Hva er symptomene på faktor VII-mangel?
• Hvordan diagnostiseres faktor VII-mangel?
• Hvordan behandles faktor VII-mangel?
• Kontroll av blødning
• Behandling av underliggende forhold
• Forebyggende behandling før operasjonen
• Hva er de langsiktige utsiktene?

Oversikt

Faktor VII-mangel er en blodproppsforstyrrelse som forårsaker overdreven eller langvarig blødning etter en skade eller kirurgi. Med faktor VII-mangel produserer kroppen din ikke nok faktor VII, eller noe forstyrrer faktor VII, ofte en annen medisinsk tilstand.

Faktor VII er et protein produsert i leveren som spiller en viktig rolle i å hjelpe blodet til å koagulere. Det er en av rundt 20 koagulasjonsfaktorer involvert i den komplekse prosessen med blodpropp. For å forstå faktor VII-mangel hjelper det å forstå hvilken rolle faktor VII spiller i normal blodpropp.

Hvilken rolle spiller faktor VII i normal blodpropp?

Den normale blodproppprosessen skjer i fire trinn:

1. Vasokonstriksjon

Når et blodkar kuttes, samler det skadede blodkaret seg umiddelbart for å redusere blodtapet. Deretter frigjør det skadede blodkaret et protein som kalles vevsfaktor, i blodet. Frigjøringen av vevsfaktor fungerer som et SOS-anrop, signaliserer blodplater og andre koagulasjonsfaktorer for å rapportere til skadestedet.

2. Dannelse av en blodplateplugg

Blodplater i blodet er de første som ankommer skadestedet. De fester seg til det skadede vevet og til hverandre og danner en midlertidig, myk plugg i såret. Denne prosessen er kjent som primær hemostase.

3. Dannelse av en fibrinplugg

Når den midlertidige pluggen er på plass, går koagulasjonsfaktorene i blodet gjennom en kompleks kjedereaksjon for å frigjøre fibrin, et tøft, stramt protein. Fibrin bryter seg inn i og rundt den myke blodproppen til den blir en tøff, uoppløselig fibrinpropp. Denne nye blodproppen forsegler det ødelagte blodkaret, og skaper et beskyttende dekk for ny vevsvekst.

4. Sårheling og ødeleggelse av fibrinpluggen

Etter noen dager begynner fibrinproppen å krympe og trekker kantene på såret for å hjelpe nytt vev til å vokse over såret. Når vevet gjenoppbygges, oppløses fibrinpropp og absorberes.

Hvis faktor VII ikke fungerer som den skal, eller det er for lite av den, kan den sterkere fibrinproppen ikke dannes ordentlig.

Hva forårsaker faktor VII-mangel?

Faktor VII-mangel kan enten være arvet eller ervervet. Den arvelige versjonen er ganske sjelden. Færre enn 200 dokumenterte tilfeller er rapportert. Begge foreldrene dine må bære genet for at du skal bli påvirket.

Ervervet faktor VII-mangel, derimot, oppstår etter fødselen. Det kan oppstå som et resultat av medisiner eller sykdommer som forstyrrer faktor VII. Legemidler som kan svekke eller redusere faktor VII-funksjonen inkluderer:

• antibiotika
• blodfortynnere, slik som warfarin
• noen kreftmedisiner, som interleukin-2-terapi
• antitymocyttglobulinbehandling som brukes til å behandle aplastisk anemi

Sykdommer og medisinske tilstander som kan forstyrre faktor VII inkluderer:

• leversykdom
• myelom
• sepsis
• aplastisk anemi
• vitamin K-mangel

Hva er symptomene på faktor VII-mangel?

Symptomene varierer fra milde til alvorlige, avhengig av nivåene av brukbar faktor VII. Mild symptomer kan omfatte:

• blåmerker og blødning i bløtvev
• lengre blødningstid fra sår eller tannekstraksjoner
• leddblødning
• neseblod
• blødende tannkjøtt
• tunge menstruasjonsperioder

I mer alvorlige tilfeller kan symptomene omfatte:

• ødeleggelse av brusk i ledd fra blødningsepisoder
• blødning i tarmene, magen, musklene eller hodet
• overdreven blødning etter fødsel

Hvordan diagnostiseres faktor VII-mangel?

Diagnosen er basert på medisinsk historie, familiehistorie av blødningsproblemer og laboratorietester.

Laboratorietester for faktor VII-mangel inkluderer:

• faktoranalyser for å identifisere manglende eller dårlig utførte faktorer
• faktor VII-analyse for å måle hvor mye faktor VII du har, og hvor bra den fungerer
• protrombintid (PT) for å måle funksjonen til faktorene I, II, V, VII og X
• delvis protrombintid (PTT) for å måle funksjonen til faktor VIII, IX, XI, XII og von Willebrand-faktorer
• hemmerprøver for å avgjøre om immunforsvaret ditt angriper koagulasjonsfaktorene dine

Hvordan behandles faktor VII-mangel?

Behandling av faktor VII-mangel fokuserer på:

• kontrollerende blødning
• løse underliggende forhold
• forsiktighetsbehandling før kirurgi eller tannbehandling

Kontroll av blødning

Under blødningsepisoder kan du få infusjoner av koagulasjonsfaktorer for å øke koagulasjonsevnen din. Koagulasjonsmidler som ofte brukes inkluderer:

• humant protrombinkompleks
• kryopresipitat
• fersk frossent plasma
• rekombinant human faktor VIIa (NovoSeven)

Behandling av underliggende forhold

Når blødningen er under kontroll, må forhold som svekker faktor VII-produksjon eller funksjon, som medisiner eller sykdommer, adresseres.

Forebyggende behandling før operasjonen

Hvis du planlegger kirurgi, kan legen din foreskrive medisiner for å minimere risikoen for overdreven blødning. Desmopressin nesespray er ofte foreskrevet for å frigjøre alle tilgjengelige butikker med faktor VII før mindre operasjon. For mer alvorlige operasjoner, kan legen din foreskrive infusjoner av koagulasjonsfaktor.

Hva er de langsiktige utsiktene?

Hvis du har den tilegnede formen for faktor VII-mangel, skyldes det sannsynligvis enten medisiner eller en underliggende tilstand. Dine langsiktige utsikter avhenger av å fikse de underliggende problemene. Hvis du har den mer alvorlige arvelige formen av faktor VII-mangel, må du jobbe tett med legen din og ditt lokale hemofili-senter for å håndtere blødningsrisiko.