Aortopulmonalt vindu

Aortopulmonalt vindu er en sjelden hjertefeil der det er et hull som forbinder hovedarterien som tar blod fra hjertet til kroppen (aorta) og det som tar blod fra hjertet til lungene (lungearterien). Tilstanden er medfødt, noe som betyr at den er tilstede ved fødselen.

Normalt strømmer blod gjennom lungearterien inn i lungene, hvor det henter oksygen. Så reiser blodet tilbake til hjertet og pumpes til aorta og resten av kroppen.

Babyer med et aortopulmonalt vindu har et hull mellom aorta og lungearterien. På grunn av dette hullet strømmer blod fra aorta inn i lungearterien, og som et resultat strømmer for mye blod til lungene. Dette forårsaker høyt blodtrykk i lungene (en tilstand som kalles pulmonal hypertensjon) og hjertesvikt. Jo større feil, jo mer blod som er i stand til å komme inn i lungearterien.

Tilstanden oppstår når aorta og lungearterien ikke deler seg normalt når babyen utvikler seg i livmoren.

Aortopulmonalt vindu er veldig sjelden. Det utgjør mindre enn 1% av alle medfødte hjertefeil.

Denne tilstanden kan oppstå alene eller sammen med andre hjertefeil som:

• Tetralogy of Fallot
• Lungeatresi
• Truncus arteriosus
• Atriell septumfeil
• Patent ductus arteriosus
• Avbrutt aortabue

Femti prosent av menneskene har vanligvis ingen andre hjertefeil.

Hvis feilen er liten, kan det ikke forårsake noen symptomer. Imidlertid er de fleste feil store.

Symptomer kan omfatte:

• Forsinket vekst
• Hjertefeil
• Irritabilitet
• Dårlig spising og mangel på vektøkning
• Rask pust
• Rask hjerterytme
• Luftveisinfeksjoner

Helsepersonell vil vanligvis høre en unormal hjertelyd (murring) når han lytter til barnets hjerte med et stetoskop.

Leverandøren kan bestille tester som:

• Hjertekateterisering - et tynt rør satt inn i blodkar og / eller arterier rundt hjertet for å se hjertet og blodårene og direkte måle trykket i hjertet og lungene.
• Røntgen av brystet.
• Ekkokardiogram.
• MR av hjertet.

Tilstanden krever vanligvis åpen hjerteoperasjon for å reparere feilen. Kirurgi bør gjøres så snart som mulig etter at diagnosen er stilt. I de fleste tilfeller er dette når barnet fremdeles er nyfødt.

Under prosedyren tar en hjerte-lungemaskin over for barnets hjerte. Kirurgen åpner aorta og lukker defekten med en lapp laget enten av et stykke sekk som omslutter hjertet (perikardiet) eller et menneskeskapt materiale.

Kirurgi for å korrigere aortopulmonalt vindu er vellykket i de fleste tilfeller. Hvis feilen blir behandlet raskt, skal ikke barnet ha noen varige effekter.

Forsinket behandling kan føre til komplikasjoner som:

• Hjertesvikt
• Lungehypertensjon eller Eisenmenger syndrom
• Død

Ring leverandøren din hvis barnet ditt har symptomer på aortopulmonalt vindu. Jo tidligere denne tilstanden blir diagnostisert og behandlet, jo bedre er barnets prognose.

Det er ingen kjent måte å forhindre aortopulmonalt vindu på.

Aortopulmonal septal defekt; Aortopulmonal fenestrasjon; Medfødt hjertefeil - aortopulmonalt vindu; Fødselsskadehjerte - aortopulmonalt vindu

• Aortopulmonalt vindu

Fraser CD, Kane LC. Medfødt hjertesykdom. I: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston Textbook of Surgery. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 58.

Qureshi AM, Gowda ST, Justino H, Spicer DE, Anderson RH. Andre misdannelser i ventrikulære utstrømningskanaler. I: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al, red. Andersons pediatriske kardiologi. 4. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 51.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.