Kranspulsårfistel

Kranspulsfistel er en unormal forbindelse mellom en av kranspulsårene og et hjertekammer eller et annet blodkar. Kranspulsårene er blodkar som bringer oksygenrikt blod til hjertet.

Fistel betyr unormal forbindelse.

En kranspulsfistel er ofte medfødt, noe som betyr at den er tilstede ved fødselen. Det oppstår vanligvis når en av kranspulsårene ikke formes ordentlig. Dette skjer oftest når babyen utvikler seg i livmoren. Kranspulsåren festes unormalt til et av hjertets kamre (atrium eller ventrikkel) eller et annet blodkar (for eksempel lungearterien).

En kranspulsfistel kan også utvikle seg etter fødselen. Det kan være forårsaket av:

• En infeksjon som svekker kranspulsåren og hjertet
• Visse typer hjerteoperasjoner
• Hjerteskade fra en ulykke eller operasjon

Kranspulsårfistel er en sjelden tilstand. Spedbarn som er født med det, har noen ganger også andre hjertefeil. Disse kan omfatte:

• Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)
• Lungeatresi med intakt ventrikulær septum

Spedbarn med denne tilstanden har ofte ingen symptomer.

Hvis symptomer oppstår, kan de omfatte:

• Hjertet murrer
• Ubehag eller smerte i brystet
• Enkel utmattelse
• Unnlatelse av å trives
• Rask eller uregelmessig hjerterytme (hjertebank)
• Kortpustethet (dyspné)

I de fleste tilfeller er denne tilstanden ikke diagnostisert før senere i livet. Det blir oftest diagnostisert under tester for andre hjertesykdommer. Imidlertid kan helsepersonell høre et hjertemusling som vil føre til diagnosen ved videre testing.

Hovedtesten for å bestemme størrelsen på fistelen er en koronar angiografi. Dette er en spesiell røntgenprøve av hjertet ved hjelp av fargestoff for å se hvordan og hvor blod strømmer. Det gjøres ofte sammen med hjertekateterisering, som innebærer å føre et tynt, fleksibelt rør inn i hjertet for å evaluere trykk og flyt i hjertet og omkringliggende arterier og vener.

Andre diagnostiske tester kan omfatte:

• Ultralydundersøkelse av hjertet (ekkokardiogram)
• Bruk magneter til å lage bilder av hjertet (MR)
• CAT-skanning av hjertet

En liten fistel som ikke ofte forårsaker symptomer, trenger ikke behandling. Noen små fistler lukkes alene. Ofte, selv om de ikke stenger, vil de ofte forårsake symptomer eller trenger behandling.

Spedbarn med større fistel må opereres for å lukke den unormale forbindelsen. Kirurgen lukker nettstedet med en lapp eller sømmer.

Et annet behandlingsalternativ kobler til åpningen uten kirurgi ved å bruke en spesiell ledning (spole) som settes inn i hjertet med et langt, tynt rør kalt kateter. Etter prosedyren hos barn vil fistelen oftest lukke.

Barn som har kirurgi klarer seg stort sett bra, selv om en liten prosentandel kanskje må opereres igjen. De fleste med denne tilstanden har en normal levetid.

Komplikasjoner inkluderer:

• Unormal hjerterytme (arytmi)
• Hjerteinfarkt
• Hjertefeil
• Åpning (brudd) av fistelen
• Dårlig oksygen til hjertet

Komplikasjoner er vanligere hos eldre mennesker.

Koronararteriefistel diagnostiseres oftest under en undersøkelse av leverandøren din. Ring leverandøren din hvis spedbarnet ditt har symptomer på denne tilstanden.

Det er ingen kjent måte å forhindre denne tilstanden på.

Medfødt hjertefeil - kranspulsfistel; Fødselsskade hjerte - kranspulsfistel

• Koronar angiografi
• Kranspulsårfistel

Basu SK, Dobrolet NC. Medfødte feil i det kardiovaskulære systemet. I: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff og Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 75.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanotisk medfødt hjertesykdom: shuntlesjoner fra venstre til høyre. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 453.

Therrien J, Marelli AJ. Medfødt hjertesykdom hos voksne. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.