Waldenström makroglobulinemi

Waldenström macroglobulinemia (WM) er en kreft i B-lymfocyttene (en type hvite blodlegemer). WM er assosiert med overproduksjon av proteiner kalt IgM-antistoffer.

WM er et resultat av en tilstand som kalles lymfoplasmacytisk lymfom. Dette er en kreft i de hvite blodcellene, der B-immuncellene begynner å dele seg raskt. Den eksakte årsaken til for mye produksjon av IgM-antistoffet er ukjent. Hepatitt C kan øke risikoen for WM. Genmutasjoner finnes ofte i de ondartede B-cellene.

Produksjon av overflødig IgM-antistoffer kan forårsake flere typer problemer:

• Hyperviskositet, som får blodet til å bli for tykt. Dette kan gjøre det vanskeligere for blod å strømme gjennom små blodkar.
• Nevropati, eller nerveskade, når IgM-antistoffet reagerer med nervevev.
• Anemi når IgM-antistoffet binder seg til røde blodlegemer.
• Nyresykdom, når IgM-antistoffet avleires i nyrevev.
• Kryoglobulinemi og vaskulitt (betennelse i blodårene) når IgM-antistoffet danner immunkomplekser med kald eksponering.

WM er veldig sjelden. De fleste med denne tilstanden er over 65 år.

Symptomer på WM kan omfatte noe av det følgende:

• Blødning av tannkjøtt og neseblod
• Uklart eller nedsatt syn
• Blåaktig hud i fingrene etter kald eksponering
• Svimmelhet eller forvirring
• Enkel blåmerke på huden
• Utmattelse
• Diaré
• Nummenhet, prikking eller brennende smerte i hender, føtter, fingre, tær, ører eller nese
• Utslett
• Hovne kjertler
• Utilsiktet vekttap
• Synstap i det ene øyet

En fysisk undersøkelse kan avdekke hovent milt, lever og lymfeknuter. En øyeundersøkelse kan vise forstørrede vener i netthinnen eller retinal blødning (blødninger).

En CBC viser et lavt antall røde blodlegemer og blodplater. Blodkjemi kan vise bevis på nyresykdom.

En test kalt serumproteinelektroforese viser et økt nivå av IgM-antistoffet. Nivåene er ofte høyere enn 300 milligram per desiliter (mg / dL), eller 3000 mg / L. En immunfikseringstest vil bli utført for å vise at IgM-antistoffet er avledet fra en enkelt celletype, (klonal).

En serumviskositetsprøve kan fortelle om blodet har blitt tykt. Symptomer oppstår vanligvis når blodet er fire ganger tykkere enn normalt.

En benmargsbiopsi vil vise økt antall unormale celler som ser ut som både lymfocytter og plasmaceller.

Ytterligere tester som kan gjøres inkluderer:

• 24-timers urinprotein
• Totalt protein
• Immunfiksering i urinen
• T (tymus avledet) lymfocyttall
• Bein røntgenstråler

Noen mennesker med WM som har økt IgM-antistoffer har ikke symptomer. Denne tilstanden er kjent som ulmende WM. Ingen behandling er nødvendig annet enn nøye oppfølging.

Hos personer med symptomer sikter behandlingen til å redusere symptomene og risikoen for å få organskader. Det er ingen gjeldende standardbehandling. Din helsepersonell kan foreslå at du deltar i en klinisk prøve.

Plasmaferese fjerner IgM-antistoffer fra blodet. Det kontrollerer også raskt symptomene forårsaket av blodfortykning.

Legemidler kan omfatte kortikosteroider, en kombinasjon av cellegiftmedisiner og det monoklonale antistoffet mot B-celler, rituximab.

Autolog stamcelletransplantasjon kan anbefales for noen mennesker med ellers god helse.

Personer som har et lavt antall røde eller hvite blodlegemer eller blodplater, kan trenge transfusjoner eller antibiotika.

Gjennomsnittlig overlevelse er omtrent 5 år. Noen mennesker lever mer enn 10 år.

Hos noen mennesker kan lidelsen gi få symptomer og utvikle seg sakte.

Komplikasjoner av WM kan omfatte:

• Endringer i mental funksjon, muligens fører til koma
• Hjertefeil
• Gastrointestinal blødning eller malabsorpsjon
• Synsproblemer
• Utslett

Kontakt leverandøren din hvis symptomer på WM utvikler seg.

Waldenström makroglobulinemi; Makroglobulinemi - primær; Lymfoplasmacytisk lymfom; Monoklonal makroglobulinemi

• Waldenström
• Antistoffer

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnose og behandling av Waldenström makroglobulinemi: Mayo stratifisering av makroglobulinemi og risikotilpasset terapi (mSMART) retningslinjer 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Plasmacelleforstyrrelser. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström makroglobulinemi / lymfoplasmacytisk lymfom. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Red. Hematologi: grunnleggende prinsipper og praksis. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 87.