Retroperitoneal fibrose

Retroperitoneal fibrose er en sjelden lidelse som blokkerer rørene (urinlederne) som fører urin fra nyrene til blæren.

Retroperitoneal fibrose oppstår når det dannes ekstra fibrøst vev i området bak mage og tarm. Vevet danner en masse (eller masser) eller tøft fibrotisk vev. Det kan blokkere rørene som fører urin fra nyrene til blæren.

Årsaken til dette problemet er for det meste ukjent. Det er vanligst hos mennesker i alderen 40 til 60 år. Menn har dobbelt så stor sannsynlighet for å utvikle tilstanden som kvinner.

Tidlige symptomer:

• Kjedelige smerter i magen som øker med tiden
• Smerter og endring av farge i bena (på grunn av nedsatt blodgjennomstrømning)
• Hevelse i det ene benet

Senere symptomer:

• Redusert urinutgang
• Ingen urinutgang (anuri)
• Kvalme, oppkast, endringer i mental status forårsaket av nyresvikt og opphopning av giftige kjemikalier i blodet
• Alvorlige magesmerter med blod i avføringen (på grunn av død i tarmvevet)

CT-skanning i magen er den beste måten å finne en retroperitoneal masse.

Andre tester som kan bidra til å diagnostisere denne tilstanden inkluderer:

• BUN og kreatinin blodprøver
• Intravenøs pyelogram (IVP), ikke som vanlig brukt
• Nyre-ultralyd
• MR i magen
• CAT-skanning av magen og retroperitoneum

En biopsi av massen kan også gjøres for å utelukke kreft.

Kortikosteroider blir prøvd først. Noen helsepersonell foreskriver også et legemiddel som heter tamoxifen.

Hvis kortikosteroidbehandling ikke fungerer, bør det gjøres en biopsi for å bekrefte diagnosen. Andre medisiner for å undertrykke immunforsvaret kan foreskrives.

Når medisin ikke fungerer, er det nødvendig med kirurgi og stenter (dreneringsrør).

Utsiktene vil avhenge av omfanget av problemet og mengden skade på nyrene.

Nyreskaden kan være midlertidig eller permanent.

Forstyrrelsen kan føre til:

• Pågående blokkering av rørene som fører fra nyrene på den ene eller begge sider
• Kronisk nyresvikt

Ring leverandøren din hvis du har smerter i underlivet eller flankene og mindre urinproduksjon.

Prøv å unngå langvarig bruk av medisiner som inneholder metysergid. Dette legemidlet har vist seg å forårsake retroperitoneal fibrose. Metysergid brukes noen ganger til å behandle migrene.

Idiopatisk retroperitoneal fibrose; Ormonds sykdom

• Mannlig urinsystem

Comperat E, Bonsib SM, Cheng L. Renal bekken og urinleder. I: Cheng L, MacLennan GT, Bostwick DG, red. Urologisk kirurgisk patologi. 4. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapittel 3.

Nakada SY, Best SL. Behandling av obstruksjon i øvre urinveier. I: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters, CA, red. Campbell-Walsh urologi. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 49.

O'Connor OJ, Maher MM. Urinveiene: oversikt over anatomi, teknikker og strålingsproblemer. I: Adam A, Dixon AK, Gillard JH, Schaefer-Prokop CM, red. Grainger & Allison’s Diagnostic Radiology: A Textbook of Medical Imaging. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2015: kapittel 35.

Shanmugam VK. Vaskulitt og andre uvanlige arteriopatier. I: Sidawy AN, Perler BA, red. Rutherford’s Vascular Surgery and Endovascular Therapy. 9. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 137.

Turnage RH, Mizell J, Badgwell B. Bukvegg, navlestreng, bukhinne, mesenterier, omentum og retroperitoneum. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston Textbook of Surgery. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2017: kap 43.